Aparato de Golgi

Aparato de Golgi

¿Qué es? El aparato de Golgi es un orgánulo presente en todas las células eucariotas. Pertenece al sistema de endomembranas. Es conocido como “aparato reticular interno”

• ·         Localizado cerca del núcleo celular y en células animales cercano a los centrosomas.
• ·         Está formado por diminutos sáculos envueltos por una membrana, aplanados y apilados a modo de platos. Cada sáculo se denomina cisterna.
• ·         El número de cisternas apiladas del AG varía dependiendo del tipo celular.
• ·         Se divide en dos caras funcionales CIS y TRANS.
• ·         Está formado por lamelas, vesículas y vacuolas
• ·         Formado por dictiosomas.
• ·         En células de plantas y organismos inferiores, estos apilamientos presentan a menudo 20 o más cisternas.

Compartimientos del Aparato de Golgi

El AG muestra una organización polarizada, por lo que presenta dos caras:

·         Cara cis (generalmente convexa) está orientada hacia el retículo endoplásmico y recibe las proteínas de exportación.

·         Cara trans está orientada hacia los gránulos secretorios o los centriolos.

Cisternas de Golgi

La cisterna más cercana al retículo endoplásmico es generalmente fenestrada y presenta continuidad con la red cis-Golgi (RCG).

En la región trans, el AG se extiende y forma una red de estructuras tubovesiculares conocida como red trans-Golgi (RTG).

Las cisternas cis, media y trans representan una serie de subcompartimentos enriquecidos con enzimas específicas que llevan a cabo modificaciones postraduccionales a proteínas recién sintetizadas

Funciones del Aparato de Golgi:

• ·         La función secretora de la porción exocrina del páncreas.
• ·         Formación del acrosoma del espermatozoide.
• ·         Glucosilacion: La función de este organelo está relacionada con la adición de moléculas de azúcar a los péptidos en tránsito para la formación de glicoproteínas. El aparato de Golgi es una planta procesadora es por eso la diferencia en su composición de los compartimentos de membrana desde la cara Cis a la Trans.
• ·         Formación de la pared celular en vegetales
• ·         Transporte de materiales a través de vesículas

Modelo de maduración de las cisternas

Se suponía que tales cisternas formaban la cara cis de la pila mediante la fusión de los portadores membranosos desde el retículo endoplasmico y el ERGIC y que cada cisterna se movía físicamente desde el extremo cis al trans de la pila y cambiaba de composición conforme avanzaba. Esto de acuerdo con el modelo cada cisterna madura a lo largo de la pila.

Modelo de transporte vesicular

En este modelo el cargamento (proteínas secretoras, lisosómicas y de membrana) se lanza a través de la pila de Golgi, desde la CGN hasta la TGN, en vesículas que se desprenden de un compartimento de membrana y se fusionan con el compartimento contiguo más avanzado de la pila.

Glucosilacion

La Glucosilacion es la modificación de los hidratos de carbono unidos a glucoproteínas y glucolípidos sintetizados en el retículo endoplásmico.

En la biosíntesis de glucoproteínas y glucolípidos en este aparato participan una variedad de enzimas.  Las enzimas llamadas glucosiltransferasas incorporan residuos glucídicos específicos; las glucosidasas eliminan residuos glucídicos específicos.

La secuencia en que se transfieren los azucares durante el ensamblaje de un oligosacárido depende de la secuencia de acción de las glucosiltransferasas que participan en este proceso.

Hay dos familias: N-glicoproteínas y O-glicoproteínas, dependiendo del lugar de adición de los carbohidratos:

N-glicoproteína: los carbohidratos se unen al grupo amino de la cadena lateral del aminoácido asparagina.

O-glicoproteína: en este caso, el punto de unión es el grupo hidroxilo de las cadenas laterales de los aminoácidos serina y treonina.

Los carbohidratos que se unen directamente a estos sitios son normalmente N-acetilglucosamina y O-acetilgalactosamina, respectivamente.

Objetivos de la Glucosilacion:

•      El destino de las glucoproteínas (proteínas a las que se le ha añadido una cadena de glúcidos) es ser secretadas o formar parte de la superficie celular.

•      Una de la función de los carbohidratos de los glucolípidos es que están relacionadas con el plegamiento de proteínas en el retículo endoplásmico rugoso.

Glucosilacion ER con enlace N

Glucosilacion en el Aparato de Golgi

Transporte vesicular en el Aparato de Golgi

El transporte de macromoléculas entre los diferentes compartimentos es mediado por la formación y fusión de vesículas.

Estará mediado por pequeñas vesículas que geman desde un compartimento de membrana (donador) que es el que produce las vesículas para fusionarse con un compartimento (aceptor) que recibe la vesícula y su contenido.

Los materiales son transportados entre compartimentos por vesículas que se desprenden de membranas donadoras y se fusionan con las membranas receptoras.

Gemación de vesículas

La gemación forma parte fundamente en el transporte vesicular, para que se lleve a cabo la formación de una vesícula, se requiere de la participación de proteínas de recubrimiento.

Está cubierta es utilizada como medio mecánico para que las vesículas puedan dirigirse a su destino.

Las cubiertas de proteína tienen por lo menos dos funciones distintas:

•         Actúan como dispositivo mecánico que hace que la membrana se curve y forme una vesícula desprendible.

•         Proporciona un mecanismo para seleccionar los componentes que transporta la vesícula.

Los tres tipos de vesículas tienen diferentes funciones en el transporte:

•         Las cubiertas con COP II median el transporte del RE al REGIC y al aparto de golgi.

•         Las cubiertas con COP I regresan las proteínas del ERGIC y aparato de Golgi al RE

•         Las cubiertas con Catrina se encargan del transporte de las TGN a lo endosomas y lisosomas.

Vesículas cubiertas con COP l:

Las vesículas cubiertas con COP I median el transporte retrogrado de proteínas, incluido el movimiento de:

1) Enzimas residentes en el aparato de Golgi en dirección trans a cis.

2) Enzimas residentes del ER del ERGIC y el aparato de Golgi de regreso al retículo endoplásmico.

Vesículas cubiertas con clatrina:

Movilizan materiales de la TGN a los endosomas, lisosomas y vacuolas vegetales. También mueven materiales de la membrana plasmática a los compartimentos citoplasmáticos a lo largo de la vía endocitica. Además, se han implicado en el tránsito de los endosomas y lisosomas.

Contienen:

1)    Una celosía externa parecida a un panal formada por la proteína clatrina, la cual constituye un soporte estructural.

2)    Una capa interna formada por adaptadores de proteína que cubre la superficie de la membrana de la vesícula y que está dirigida hacia el citosol.

Vesículas cubiertas con COP ll:

Desplazan materiales del retículo endoplásmico “hacia adelante¨ al ERGIC y al aparato de Golgi.

Las vesículas cubiertas con COPII median la primera rama del traslado por la vía biosintética, del RE al ERGIC y la red cis de Golgi.

Está cubierta contiene varias proteínas que se identificaron en las células de las levaduras. Incluyen:

• 1 Enzimas que actúan en las etapas avanzadas de la vía biosintetica, como las glucosiltransferasas del aparato de Golgi.
•        Proteínas de membrana que pueden unirse con cargamento soluble.

Entre estas proteínas se encuentra una pequeña proteína G llamada Sar 1, que tiene función reguladora, en el inicio de la formación de la vesícula y la regulación del ensamblaje de la cubierta de la vesícula.

Dirección de las enzimas lisosómicas a los lisosomas.

Formación de vesículas

Enfermedades Aparato de Golgi

Coroideremia:

Este padecimiento se caracteriza por presentar invariablemente degeneración retiniana y de coroides.

Está determinada genéticamente, con un modo de herencia recesivo ligado al cromosoma X. El primer signo de afectación ocular consiste en ceguera nocturna que inicia en la infancia temprana que progresivamente conduce a la ceguera total.

Síndrome de Lowe (Síndrome oculocerebrorrenal):

El síndrome de Lowe u oculocerebrorrenal es un trastorno genético que se hereda en forma recesiva ligada al cromosoma X.

Se caracteriza por cataratas congénitas, disfunción renal tubular y déficit neurológico.

Durante el periodo neonatal inmediato los pacientes presentan proteinuria, aminoaciduria, fosfaturia y acidosis metabólica, así como retardo mental, hipotonía, trastornos de la conducta y ausencia de reflejos osteotendinosos profundos.

Enfermedad de Menkes:

En el síndrome de Menkes, las células en el cuerpo pueden absorber el cobre, pero son incapaces de liberarlo. Es causado por un defecto en el gen ATP7A.

El cobre se puede acumular en el intestino delgado y los riñones, pero los niveles bajos de este elemento en otras zonas pueden afectar la estructura de huesos, piel, cabello y vasos sanguíneos e interferir con la función nerviosa. Es hereditario, lo cual significa que se transmite de padres a hijos. El gen está en el cromosoma X.

Mulcolipidosis ll:

Es una enfermedad que se caracteriza por la presencia de múltiples inclusiones en el citoplasma de los fibroblastos.

Se debe a que existe una señalización anómala de enzimas lisosoma en las células del tejido mesenquimatoso, como las hidrolasas lisosomales durante su paso por Cis-golgi adquieren residuos de manosa 6-fosfato.

Mulcolipidosis lll:

Tambien llamada Polidistrofia Pseudo-Hurler, son entidades monogenicas y con un modo de herecencia autosómico recesivo.

Se debe a que existe una señalización anómala de enzimas lisosoma es en las células del tejido mesenquimatoso, como las hidrolasas lisosomales durante su paso por Cis-golgi adquieren residuos de manosa 6-fosfato.

Deficiencia de glicoproteínas:

Presenta alteraciones en a las glicoproteínas séricas (exportación) que consisten en un peso molecular menor al esperado debido a un bajo nivel de Glucosilacion.

Proteína de unión a la tiroxina. Factores del complemento c3a y c4a